ماهو مرض أنيميا الخلايا المنجلية

منوع – مروان مجيد الشيخ عيسى 

من المعروف أن مرض أنيميا الخلايا المنجلية من الأمراض الوراثية التي تحدث نتيجة لوجود خلل جيني يؤدي إلى وجود نوع مختلف من الهيموغلوبين (Hb S)، المكون الرئيسي لكريات الدم، تتغير خصائصه عند التعرض لنقص الأكسجين، وبالتالي يتغير شكل كرية الدم من الشكل الدائري أو البيضاوي إلى شكل مثل المنجل أو الهلال، ما يؤدي إلى التصاق كريات الدم بعضها ببعض نتيجة لتغير شكلها. وهذا ما يعوق سريان الدم بانسياب في الأوعية الدموية، ويمكن أن يؤدي إلى حدوث جلطات في الأعضاء التي لا يصل لها الدم بسهولة، وأهمها المخ. وعلى الرغم من أن المرض يصيب ذوي البشرة السمراء بشكل أساسي فإنه يمكن أن يصيب أي طفل آخر.

وكانت الأكاديمية الأميركية لطب الأطفال AAP قد أوصت في عام 2014 بضرورة فحص الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و16 عاماً المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية، بشكل سنوي، للوقاية من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية عن طريق استخدام نوع معين من الموجات الصوتية عبر الجمجمة (TCD)، كما أوصت أيضاً بتقديم العلاج بإعطاء «هيدروكسي يوريا» للأطفال، بداية من 9 أشهر فما فوق، لتقليل الألم الشديد الذي يحدث نتيجة للتجمعات الدموية وكذلك المضاعفات الأخرى بما فيها الجلطة.

ولمعرفة إلى أي مدى يلتزم المرضى بهذه التوصيات، قام الباحثون بتحليل البيانات الخاصة بـ3300 طفل من المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية المسجلين في برنامج Medicaid المخصص لتلقي الدعم الطبي؛ سواء بتوفير العلاج أو المتابعة أو إجراء التشخيصات اللازمة، وذلك لمعرفة تطور الحالة. وقاموا بفحص هذه السجلات بداية من عام 2019، وتبين أن نسبة بلغت 50 في المائة فقط من الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و9 سنوات هم الذين خضعوا لفحوصات دورية مسحية متقدمة، عن طريق عمل «دوبلر» بالموجات فوق الصوتية عبر الجمجمة transcranial Doppler ultrasound. وبالنسبة للفئة العمرية الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و16 عاماً كانت نسبة من خضعوا للفحص هي 38 في المائة فقط.

وتعتبر هذه الفحوصات الدورية بالنسبة لمرضى أنيميا الخلايا المنجلية مهمة؛ لأنها تحدد الإجراءات الوقائية اللازمة للحد من حدوث الجلطات. وإذا كانت نتائج هذا الموجات فوق الصوتية غير طبيعية بأي شكل، ففي الأغلب يقوم الأطباء بالتدخل عن طريق تكثيف جرعة العلاج، أو بعملية نقل دم للطفل المريض للمساعدة بشكل أساسي في منع السكتة الدماغية، أو حدوث نوبات شديدة من الألم، نتيجة لالتصاق كريات الدم واحتمالية تعرضها للتكسير، وبالتالي حدوث الأنيميا.

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

هذا الموقع يستخدم خدمة أكيسميت للتقليل من البريد المزعجة. اعرف المزيد عن كيفية التعامل مع بيانات التعليقات الخاصة بك processed.